ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD POR SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO PRIMARIO.

A. López Lafuente, G. Cebriá, A. Marco, J. Bergua^a, L. F. Pereira^b, JM Casas, MJ. López Rodríguez, V. Carretero.

Servicio de Pediatría. Servicio de Hematología^a. Laboratorio de Inmunología^b. Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres.

Introducción: El Síndrome Antifosfolípido está definido por dos criterios clínicos: 1.- Uno o más episodios clínicos de Trombosis vascular; 2.- Muertes fetales, abortos y prematuridad; y dos criterios de laboratorio: 1.- Anticuerpos Anticardiolipina (ACL) IgG y/o IgM a títulos medios o altos; 2.- Anticoagulante Lúpico (AL); en dos o más ocasiones y separados con un intervalo de más de seis semanas. El diagnóstico de Síndrome Antifosfolípido Primario (SAP) se basa en el cumplimiento de al menos un criterio clínico y otro analítico, en un paciente sin ninguna evidencia de enfermedad sistémica subyacente.

Caso Clínico: Niña de 9 años de edad con cefalea holocraneal y vómitos esporádicos de 4 días de evolución. Antecedentes familiares: padre: déficit de antitrombina III (ATIII). Exploración neurológica normal excepto papiledema bilateral. TAC craneal normal. Punción lumbar con presión de apertura de 33 cm de H₂0 y características citoquímicas normales. Hemograma, bioquímica y coagulación normales. Se diagnostica de Pseudotumor Cerebri y se inicia tratamiento con Acetazolamida, añadiendo cuatro días después Dexametasona por persistencia de cefalea. Dada la evolución y antecedentes familiares se realizó Angio-IRM venosa que evidenció trombosis venosa cerebral del seno longitudinal superior y transverso derecho. ATIII: 100%. AL positivo. ACL IgM + débil. Proteína C: 100%. Proteína S: 100%. Factor V Leyden negativo. Protrombina 20210 negativo. Homocisteina normal. ANA positivo: 1/160. antiDNA y antiENA negativo. Diez días después de realizarle una arteriografía cerebral, sufrió una trombosis de la arteria femoral derecha por lo que se inicio anticoagulación. El AL se confirmó a los 2 y 4 meses. Actualmente asintomática, sigue tratamiento con acenocumarol.

Conclusiones: 1. La trombosis venosa cerebral (TVC) es una de las causas del Pseudotumor Cerebri que no debemos olvidar, sobre todo si existen antecedentes de hipercoagulabilidad, traumatismo craneal o infección. 2. La angio-IRM venosa es un método eficaz e inocuo para el diagnóstico y seguimiento de niños con TVC. 3. Los anticuerpos antifosfolípidos: ACL y AL, deben formar parte de los protocolos diagnósticos de los niños con fenómenos tromboembólicos. 4. Los beneficios de la anticoagulación oral en el SAP, son mayores que los riesgos de hemorragias severas secundarias al tratamiento anticoagulante. La duración de la anticoagulación sigue siendo una incógnita.